Síndrome de Klippel-Trenaunay asociado a litiasis renal. Reporte de un caso pediátrico y revisión de la literatura

Abstract

El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es una rara enfermedad que comprende la tríada de (a) malformación de capilares vasculares (b) venas varicosas y/o  malformación venosa y (c) hipertrofia de tejidos blandos u óseos. Está presente desde el nacimiento. Las malformaciones capilares, también conocidas como de líneas de vino de oporto, son las malformaciones cutáneas más comunes en el Síndrome de KT. Hay hiperplasia linfática en más del 50% de los pacientes. Puede ubicarse en cualquier parte del organismo pero es más frecuente en los miembros, en cuyo caso el aumento del tamaño del miembro afecto va haciéndose llamativo con la edad. Las complicaciones son sobreinfección, tromboflebitis, dolores neuropáticos y afectación ósea. El diagnóstico es clínico y el apoyo diagnóstico de imágenes tales como angiotomografía, RMN y angiografía son de importancia para el diagnóstico y tratamiento. En general, el tratamiento es conservador.